"(...) lo humano y lo inhumano (...)"

UNA LUCHA POR LA VIDA
Disponible en: http://sociedad.elpais.com/sociedad/2012/01/28/actualidad/1327777611_774764.html
 “He vivido para salvar a mis hijos”
 La selección genética permite a una madre tener tres bebés que curaron a dos hermanos gravemente enfermos de cáncer
Un tercero falleció tras el trasplante de médula
Curar con un hermano no es fácil
El Congreso aprueba la selección genética de hijos para curar a hermanos enfermos

Por: JAIME PRATS Huelva 28 ENE 2012 - 20:08 CET54 Archivado en: Enfermedades genéticas Cáncer Enfermedades Genética Sanidad Medicina Biología Salud Ciencias naturales Ciencia


María Luisa ha tenido tres hijos tras un proceso de selección genética para salvar a sus tres hermanos mayores.


María Luisa no es de las que se rinden. No se derrumbó cuando supo en 2004 que los linfomas (tumores del sistema linfático) que habían sufrido sus dos hijos mayores, Alberto y José, no se debían a la casualidad, sino a un grave trastorno del sistema inmunitario que también había heredado Carlos, su hijo pequeño: la enfermedad linfoproliferativa ligada al cromosoma X. Si quería salvarlos, únicamente le quedaba la remota posibilidad de tener bebés mediante un proceso de selección genética para que fueran donantes compatibles de médula de sus hermanos. Y lo consiguió. En 2007 nació Lucas y, en 2008, alumbró a las mellizas María y Ana, todos concebidos en el centro de reproducción asistida de la Universidad Libre de Bruselas. Sus células madre curaron a Carlos y José. Y a punto estuvieron de conseguirlo con su hermano mayor, Alberto, que falleció en 2010, nueve meses después del trasplante, con 16 años. Hubo médicos que le dijeron que se olvidara, que era como buscar una aguja en un pajar por triplicado. Ignoraban que María Luisa nunca baja los brazos. “Mi objetivo en la vida era salvar a mis hijos, hacer todo lo posible para lograrlo”, explica con la tranquilidad que da haberse dejado la piel en ello. “He hecho todo lo humano y lo inhumano por curarlos”. Ahora son siete en casa, en Huelva. Los padres, los dos mayores —libres ya de la enfermedad— y los tres pequeños, que nacieron para curar a sus hermanos. “Ha sido durísimo; ahora toca vivir”, relata la madre sin perder por un momento la sonrisa. La vida de María Luisa y su marido, Andrés, empezó a torcerse en 2000. No podían ni imaginar lo que se les venía encima. Todo comenzó, explica esta enfermera de 39 años, con un dolor abdominal y fiebre de José, su segundo hijo, que tenía dos años. Parecía un caso de apendicitis algo extraño, pero su estado cada vez era peor. En vista de ello, los médicos del hospital Virgen del Rocío de Sevilla optaron por operarle y en lugar de un quiste en el apéndice encontraron un linfoma. “Salió del quirófano con una colostomía [derivación del intestino hacia la pared abdominal] y estuvo siete meses con quimioterapia”, rememora su madre. "Ha sido durísimo, ahora toca vivir", afirma la progenitora En 2002 la historia se repite. Su hijo mayor, Alberto, que tenía ocho años, comenzó a sufrir episodios de dolor en el vientre, vómitos nocturnos y anemia. —¿No será lo mismo del hermano? —No, mujer. Es imposible que te pase dos veces lo mismo. A María Luisa no le convencieron las explicaciones del pediatra y acudió al oncólogo de Sevilla que ya había tratado a su otro hijo. Unos problemas urinarios alertaron a los especialistas, que decidieron operarle. Tenía afectados el intestino grueso y el delgado, la vejiga y la uretra. “Fue una cirugía brutal”, explica. El resultado de la biopsia confirmó los peores temores: era un linfoma. En ese momento, María Luisa se enteró de que estaba embarazada de su tercer hijo. Las sesiones de quimioterapia de Alberto, programadas para varios meses, coincidieron con el tramo final de la gestación. Carlos nació a 100 kilómetros de casa, en Sevilla, en el mismo centro donde su hermano se estaba curando del linfoma. Los niños tenían el síndrome Duncan, rara dolencia hereditaria que afecta solo a varones La mayor preocupación de María Luisa era entonces si su hijo recién nacido tendría que pasar por lo mismo. Acudió a Internet y buscó al responsable de cáncer familiar del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO), la entidad pública de excelencia en investigación sobre tumores. “Le pregunté si se podía elaborar un estudio genético. Me dio todas las facilidades”. El estudio fue completísimo. Se analizaron muestras de toda la familia. Hasta de dos hermanos de María Luisa fallecidos en 1974 y 1987. El trabajo adquirió tintes detectivescos. “Conseguí hablar con la patóloga que analizó el caso de mi hermano [el fallecido en 1974]”. Obtuvieron muestras que llevaban 30 años almacenadas, que se volvieron a analizar. Los resultados se cruzaron con las pruebas de anatomía patológica de sus hijos y el resto de material genético de la familia. Meses más tarde llegó el resultado. Los niños habían heredado la enfermedad que había acabado con la vida de sus tíos, el síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X (o de Duncan). La mujer realizó todo el proceso en Bruselas porque en España era aún ilegal Se trata de una patología hereditaria muy infrecuente (hay un caso por millón de nacidos) que provoca una respuesta inadecuada del sistema inmune a la infección por el virus Epstein-Barr (en general, cursa sin mayores problemas). El contagio desencadena una proliferación descontrolada de linfocitos y, entre las distintas manifestaciones que sufren los pacientes, se encuentra la aparición de linfomas. El de María Luisa es un caso de mala suerte de libro. El síndrome de Duncan es una enfermedad hereditaria recesiva ligada al cromosoma X (por eso solo la desarrollan los varones). Ella era la portadora de la alteración genética, de forma que tenía un 25% de probabilidad, en cada embarazo, de gestar un varón enfermo. En los tres casos, sin embargo, el resultado fue el mismo: todos fueron varones y todos portadores. La única posibilidad de curarlos era un trasplante de médula ósea de una persona compatible (para evitar problemas de rechazo) para regenerar sus sistemas inmunes. Los tres hermanos podrían haber compartido los mismos factores HLA (antígenos leucocitarios humanos), los marcadores que determinan si los tejidos de una persona casan con otra. Tampoco hubo suerte. Los mayores tenían los mismos y el pequeño, otros diferentes. Los niños entraron en el sistema de búsqueda de donante en 2005. El hospital Niño Jesús de Madrid se encargó de rastrear posibles candidatos, pero no apareció ninguno. María Luisa se veía dirigiéndose hacia una vía muerta: “No sabía qué hacer”. En 13 meses María Luisa dio a luz tres niños compatibles con sus vástagos enfermos Pero en una conversación en el hospital, se le abrió una puerta. Le explicaron una reciente técnica (el primer caso es de 2001) que permitía tener niños donantes mediante reproducción asistida. Por entonces no era legal en España (la ley que autoriza la selección genética de embriones es de mayo de 2006), pero cabía la posibilidad de acudir a la clínica de reproducción asistida de la Universidad Libre de Bruselas, el centro de referencia en Europa. En enero de 2006 inició el proceso. Con el mejor pronóstico (progenitores jóvenes, con pocos ciclos, con óvulos y espermatozoides de calidad) a lo máximo que se podía aspirar es a obtener del 40% al 60% de éxito, en función del centro de reproducción asistida. María Luisa necesitaba embriones viables, pero, además, que cumplieran otras dos condiciones: que fueran compatibles con alguno de sus hijos y que no hubieran heredado la enfermedad. Estos requisitos rebajaban la posibilidad de concebir un bebé donante a menos de un 10% por cada intento, según los especialistas. Y son 6.000 euros por ciclo. Los dos primeros intentos fallaron. El tercero fue el bueno: había un embrión varón, compatible y sano. Nueve meses después, en septiembre de 2007, nació Lucas (todos los nombres de los niños están cambiados para preservar su intimidad) en la Fundación Jiménez Díaz de Madrid. “El azar quiso que el bebé fuera compatible con el tercer hijo y por él empezamos con el trasplante”, detalla. “Fue en noviembre de 2007. Carlos no tenía nada de rodaje hospitalario y lo pasó mal. Le daba miedo hasta la mujer de la limpieza”. María Luisa interrumpe la narración, que tiene lugar en una terraza de Huelva, y suelta: “¿Has visto Maktub? Es una película sobre niños oncológicos y los beneficios están destinados a la unidad de trasplante de médula del hospital Niño Jesús, haz publicidad”. El tratamiento fue un éxito y las células del cordón de Lucas curaron a Carlos. En 2020 falleció el hermano mayor. "Jamás se quejó de nada", indica su madre A principios de 2008, María Luisa decidió retomar el tratamiento para volver a quedarse embarazada. Lucas era un bebé de meses y Carlos se estaba recuperando del tratamiento, pero no había tiempo que perder: Alberto, el mayor, acababa de recaer en la enfermedad con 15 años. Mientras ella acudía a Bruselas para tratar de quedarse embarazada, su hijo combatía en Sevilla contra el nuevo linfoma. Y la suerte le concedió un guiño. Al primer intento, se quedó embarazada de mellizas compatibles con los dos mayores. Nacieron en noviembre de 2008. Pero no había tregua para esta madre. A los dos meses, una bronquiolitis (infección en los bronquios) llevó a las pequeñas un mes a la UCI. María ingresó en el hospital de Huelva, Ana, más grave, en Córdoba, porque necesitaba un respirador especial. Cuando salieron, en marzo de 2009, sin tiempo que perder, se procedió a programar el trasplante de médula de Alberto. No estaba en su mejor momento. Su segundo linfoma le había dejado debilitado y el número de células recogido de sus hermanas resultaba demasiado justo. “Parecía que evolucionaba bien, pero no funcionó”. En enero de 2010 falleció. “Jamás se quejó y dio lecciones a todo el mundo durante toda su vida”, recuerda María Luisa. “Siempre me decía: ‘mamá esto se puede complicar mucho y hay que vivir a tope”. “En un primer momento, pensé: ‘esto no ha salido, no ha servido’. Pero con el tiempo, y aún con un nudo en la garganta, veo las cosas de otra forma”, reflexiona. “Las mellizas nacieron para salvarle a él. Pero al final, gracias a Alberto, ellas están aquí. De alguna forma, las ha salvado. Si no, ellas no estarían aquí conmigo. Viven gracias a él”. "Mis preocupaciones comienzan a ser las de una persona normal", dice María Luisa Con la muerte de Alberto se paró todo. Ya se habían empleado los dos cordones y había que recurrir a otro método para obtener células madre: a través de sangre periférica. Este procedimiento exige medicar al donante y provoca anemia. Y las niñas estaban débiles. Tenían un problema digestivo, vomitaban mucho y apenas engordaban, por lo que hubo que esperar a que cogieran peso. A los 10 meses los médicos seleccionaron a la que se encontraba mejor de salud, María, para curar a su hermano. Le practicaron tres extracciones cada dos meses hasta que se recogió un número suficiente de células madre que permitieran afrontar el trasplante con garantías. José tenía 13 años y el fallecimiento de su hermano mayor aún estaba reciente. Fue un trance de una fuerte carga emocional. “Acudió con mucho ánimo, pero con mucho miedo también”. El trasplante se practicó en septiembre de 2010 y todo salió bien. Habían acabado 10 años de tensión y sufrimiento. La tenacidad de María Luisa y Andrés, en estrecha alianza con la ciencia, habían logrado salvar a dos de sus hijos. Ahora, poco a poco, entre revisiones y consultas, la vida de esta familia está volviendo a la normalidad. “Hace unos días hablando con una madre sobre las notas del colegio me di cuenta de que mis problemas comenzaban a ser los de una persona normal. Ya no eran cuestiones vitales”. María Luisa 2, ley española 1 María Luisa sola ha tenido más éxito que todos los intentos de tener hijos por selección genética de embriones canalizados a través del mecanismo que establece la Ley de Reproducción Humana Asistida, aprobada en España en 2006. La comisión dependiente del Ministerio de Sanidad que estudia las solicitudes que remiten las familias ha recibido 67 peticiones en más de cinco años. De ellas, según este departamento, se han concedido 31 permisos. Solo uno —hasta ahora no se han anunciado más casos— acabó con el nacimiento de un niño compatible y sano que curó a su hermano. Fue en Sevilla, en 2009, en el hospital público Virgen del Rocío. Cuando María Luisa decidió tomar este camino, en 2005, aún no se había aprobado la ley. Optó por acudir a una clínica de Bruselas, pero a medida que fallaban los intentos de quedar embarazada, se aprobó la norma. Entonces solicitó permiso a la Comisión Nacional de Reproducción Humana Asistida para probar suerte en España. “Me pidieron que renovara los informes médicos que envié varias veces a la comisión. Se atascó el expediente y al final me centré en Bruselas”. En Bélgica se quedó embarazada primero de un niño compatible y luego de mellizas, gracias a los cuales ha curado a dos hijos. “La ley española no da salida a todos los casos de familias en mi situación”, sostiene. “La gente sigue acudiendo al extranjero”. Desde el centro de reproducción de la Universidad Libre de Bruselas, reconocen que siguen tratando a familias españolas. El Instituto Valenciano de Infertilidad, una red de clínicas de reproducción asistida, también cree que el proceso de autorización debería ser más ágil. Otras voces, como las del secretario de la comisión, Javier Rey, o el responsable del caso de Sevilla, Guillermo Antiñolo, sostienen que el problema no es la ley. Opinan que se exageraron las expectativas y que si bajo el amparo de la norma solo se ha curado a un niño es porque se trata de un procedimiento muy complejo para el que se presentan pocas peticiones, ya que el número de beneficiarios potenciales es muy limitado.